Zahvaljujem se vam za zanimivo vprašanje, saj o tem pri izobraževanju bolnikov in njihovih družin redko spregovorimo, zato težava bolnike s hemofilijo preseneti in močno vznemiri. To velja tudi za zdravstveno osebje, ki nima izkušenj s hemofilijo.

Kaj je hematurija. Izločanje krvi z urinom imenujemo hematurija. Ločimo makrohematurijo – urin je rožnate do rdeče barve zaradi primesi krvi – in mikroskopsko hematurijo, ko se prisotnost krvi v urinu s prostim očesom ne vidi in jo dokažemo le z mikroskopskim pregledom usedline urina. Pri dotlej zdravih ljudeh je pojav krvi v urinu treba vzeti zelo resno.

Hematurija pri hemofiliji. Spontana makrohematurija in s prostim očesom nezaznavna mikroskopska hematurija, ki se pogosto odkrije slučajno, je sorazmerno pogost pojav pri bolnikih s hemofilijo A oz. B. Hematurija se lahko pri osebi s hemofilijo pojavi ali le enkrat v življenju ali pa večkrat in bolnika praviloma zelo vznemiri, saj izgleda, da mu odteka kri. V nasprotju s krvavitvijo v prebavno cev ali iz nje pa krvavitev iz sečil ne ogroža bolnika zaradi izkrvavitve.

Pogosteje se pri osebah s hemofilijo hematurija pojavlja v starosti 12 do 21 let. Najobičajnejši vzrok naj bi bil s cirkulirajočimi imunskimi kompleksi povzročena poškodba ledvičnih kanalčkov. Seveda pa ni mogoče povsem izključiti tudi drugih vzrokov kot pri nehemofilikih, toda po izkušnjah pri hemofilikih navadno ne gre za te vzroke.

Hematurija se pri osebi s hemofilijo običajno pojavi nenadoma brez drugih znakov in simptomov. Včasih se pojavi bolečina v ledvenem predelu in občutek tope napetosti. Kadar krvavitev nastopi zaradi ledvičnih kamnov, pa jo spremljajo hude krčevite bolečine, imenovane kolike. Če hematurijo spremlja povišana telesna temperature ali bolečina v predelu pod rebri ob hrbtenici, gre lahko za okužbo sečil, ki terja odločno zdravljenje s protimikrobnimi zdravili. Pri starejših je treba izključiti tudi druge bolezni v sečilih, značilne za njihovo starostno obdobje, mdr. tudi novotvorbe.

Zdravljenje

 1. Takojšnji ukrep je 48-urni popolni počitek v postelji in intenzivno pitje tekočin. Bolniki s samoterapijo morajo takoj poklicati v Center, drugi pa se povezati z odgovornim hematologom v Centru, da odloči o ukrepih. Res obilno pitje ali dodajanje tekočine v žilo je potrebno zato, da se sečila izpirajo in jih ne maše nastajajoči krvni strdki (koaguli, kakršne poznamo npr. pri izdrtju zob). Potrebno je zagotoviti kar dvainpolkratno količino vzdrževalne tekočine dnevno! Najbolje je, da si bolnik kar pripravi potrebno količino pijače in jo pije vsako uro, npr. po 2 dcl. Če bolniki niso pili dovolj tekočine, so poročali o zastajanju urina zaradi strdkov, ki povzročajo krče in se potem s težavo izločijo (tik pred tem se curek urina prekine).

2. Če hematurijo že na začetku spremljajo bolečine in če krvav urin vztraja nad dva dni, bo odgovorni hematolog v centru odredil dvig koncentracije FVIII pri hemofiliji A na 40 % oz. FIX pri hemofiliji B na 50 %. Pri bolniku na samoterapiji bo morda odredil samozdravljenje in/ali povabil bolnika na takojšnji pregled (v nekaj urah!!). Moramo pa vedeti, da nadomestno zdravljenje s F VIII oz. F IX pri hematuriji ni vedno uspešno.

3. Pozor! Opozoriti pa je potrebno tudi bolnike, da so odsvetovana zdravila, ki preprečijo prehitro raztopitev nastalega strdka krvi – antifibrinolitiki (npr. Cyclocapron), ki jih uporabljamo pri krvavitvah v ustni votlini ipd. Antifibrinolitiki lahko povzročijo nevaren zaplet – zamašitev sečnih poti s krvnimi strdki, kar lahko ogrozi celo delovanje ledvic.

4. O zdravljenju v preteklosti. Nekateri na osnovi dobrih izkušenj še danes priporočajo kratkotrajno jemanje zdravila prednisolon (sintetični hormon nadledvičnice) v odmerku 0.5 mg/kg/dan za 3 do 4 dneve. Take dobre izkušnje s prednisolonom imamo tudi v Sloveniji še iz časov, ko je bilo veliko pomanjkanje koncentratov za nadomestno zdravljenje. Danes zdravljenje s prednisolonom najverjetneje ni potrebno, ker pogosto zadošča že prvi ukrep – mirovanje in pitje, če pa to ne pomaga, imamo dovolj koncentratov F VIII oz. IX.

Zaključek. Hematurija pri hemofiliku, ki je ne spremljata bolečina in vročina, torej ni takoj znamenje za preplah. Pogosto nadomestno zdravljenje sploh ni potrebno, ker zadošča ležanje in obilno pitje. Dokazano je tudi, da celo večkratne hematurije pri hemofilikih niso vzrok za ledvično okvaro, zato zahtevnejše ledvične preiskave le zaradi hematurije niso potrebne. To je tudi razumljivo, če se zavedamo, da se makrohematurija izrazi že zelo hitro, to je ob izločanju 1 samega ml krvi v urinu.