Spominska maša na Polici in srečanje članov v Šormovem malnu

jun 2, 2024
VSAKOLETNI SPOMINSKI DAN IN SREČANJE ČLANOV

Spoštovane vse osebe z motnjo strjevanja krvi, svojci in prijatelji!

Prijazno vabimo na tradicionalno srečanje na Polici (občina Grosuplje), na katerem se bomo spomnili vseh naših prijateljev, ki niso več živi, z mašo, ki jo bo daroval duhovnik, domačin Milan  Knep, v soboto 15. junija ob 11.uri v župnijski cerkvi sv. Jakoba.
Berite dalje

Šolsko leto 2023/2024 - ŠTIPENDIJE

sep 17, 2023
Šolsko leto 2023/2024 se je za dijake in osnovnošolce že začelo, za študente čez 14 dni. Tudi letos lahko oddate vlogo za štipendiranje.

Pogoji in točkovanje v dokuemntaciji na naši spletni strani.

ŠTIPENDIJE
Berite dalje

"Hemofilija in družina" razstava na Gallusovem nabrežju

apr 13, 2023
Spoštovani!

Društvo hemofilikov Slovenije, skupaj z drugimi sorodnimi organizacijami po svetu, vsako leto 17. aprila obeležuje »Svetovni dan hemofilije«.
 
Berite dalje

Neusahljiv napredek v zdravljenju hemofilije prinaša bolnikom svetlejšo prihodnost

apr 22, 2019
Ljubljana, 17. april 2019 -  Ob svetovnem dnevu hemofilije je Društvo hemofilikov Slovenije pripravilo novinarsko konferenco, na kateri so trije zdravniki,  hematologinja,  pediatrična hematoonkologinja in družinski zdravnik, ki je hkrati tudi bolnik s težko obliko hemofilije A, spregovorili o sodobni obravnavi bolnikov s hemofilijo, ki Slovenijo uvršča v sam evropski vrh, o potrebah bolnikov ter neusahljivem napredku v razvoju zdravljenja hemofilije, ki omogoča optimističen pogled v prihodnost.


Hemofiliji A in B sta bolezni, za kateri je značilno pomanjkanje faktorja strjevanja krvi VIII ali IX. Z boleznijo, ki je v večini primerov (2/3) podedovana, se rodijo skoraj izključno moški, prenašajo pa jo ženske po principu od dedka s hemofilijo prek hčerke na vnuke. Glede na količino pomanjkanja strjevalnega faktorja se bolezen deli na lahko, srednjo in težko stopnjo.
 
Do zgodnjih 60. let 20. stoletja hemofilije, ko še ni bilo  mogoče vselej zaustaviti krvavitev z nadomeščanjem strjevalnega faktorja, saj je bila na voljo le krvna plazma z manjšo količino strjevalnih faktorjev, je šlo za življenje ogrožajočo bolezen, zaradi katere so bolniki, predvsem s težko obliko bolezni v povprečju umirali zelo mladi (pričakovano trajanje življenja v 40. letih je bilo 15 let). V 70. letih so bolnike s hemofilijo A takoj ob začetku krvavitve v bolnišnici, tudi ambulantno,  začeli zdraviti s krioprecipitatom, pripravljenim iz krvne plazme prostovoljnih krvodajalcev z veliko več faktorja VIII.
 
Naslednja pomembna prelomnica je bila po besedah hematologinje izr. prof. dr. Irene Preložnik Zupan, dr. med., s Kliničnega oddelka za hematologijo UKC Ljubljana uvedba profilaktičnega nadomeščanja manjkajočega faktorja: »Zaradi uvedbe profilaktičnega načina zdravljenja z varnimi plazemskimi ali rekombinantnimi faktorji pa tudi uspešnega zdravljenja okužb s hepatitisom C in HIV ter boljše oskrbe hemofilikov nasploh je prišlo do pomembnega podaljšanja življenjske dobe bolnikov s hemofilijo, ki se je že skoraj približala povprečni doseženi starosti splošne populacije. Vseeno pa je redna, intravenska aplikacija manjkajočega faktorja strjevanja krvi 3-krat tedensko oz. vsaj 150-krat letno, ki omogoča vzdrževanje aktivnosti faktorja nad 1 %, in s tem prepreči spontane krvavitve, izziv za bolnike in svojce. Optimalna oblika nadomestnega zdravljenja bolnikov s težko obliko bolezni je namreč dolgotrajna redna profilaksa od otroštva, kar prepreči pogoste spontane krvavitve zlasti v sklepe ter zmanjšuje razvoj kronične prizadetosti sklepov. In vendar je večkrat težko zagotoviti venski pristop, zbrati pogum in voljo za redno aplikacijo.«
 
Kako neprimerljivo z današnjim je bilo življenje s hemofilijo nekoč, pove Zlatko Čičigoj, dr. med., iz Društva  hemofilikov Slovenije: »Spomin, da je moje življenje zelo drugačno od sovrstnikov, seže v zgodnja otroška leta. Imel sem pogoste krvavitve v sklepe, največkrat  v oba komolca ali gležnja. Obravnava pa je bila takrat popolnoma drugačna kot danes, saj so oboleli sklep le zaščitili z mavčno opornico. Danes je zdravljenje krvavitev bistveno bolj učinkovito, še posebej ker preventivno dajanje faktorjev že od otroštva dalje omogoča, da so posledice krvavitev predvsem v sklepe minimalne, ali jih sploh ni. Ker je bolnik do neke mere zaščiten pred krvavitvami,  je življenje hemofilika danes bistveno manj ovirano, skorajda običajno. Res
 
 
pa je, da se mora bolnik še vedno zavedati, da bolezen ima in da je treba stalno pretehtati možnost škodljivosti ali nevarnosti kakega fizičnega udejstvovanja.«
Zaradi različnih možnosti zdravljenja skozi zadnjih pet desetletij bolnike s težko obliko hemofilije strokovnjaki  delijo v tri starostne skupine Bolniki, mlajši od 20 let, imajo redno preventivno zdravljenje od zgodnjega otroštva, zato praktično nimajo prizadetih velikih sklepov. Bolniki od  20 do 45 let v otroštvu še niso imeli preventivnega zdravljenja, zato potrebujejo redno ortopedsko spremljanje in fizioterapevtsko usmerjanje. Bolniki, starejši od 45-50 let, zaradi zelo hudo prizadetih sklepov potrebujejo tudi zamenjavo sklepov in redno specialno fizioterapijo.
Najresnejši zaplet zdravljenja z nadomeščanjem faktorja za strjevanje krvi je razvoj  protiteles proti faktorju VIII, ki se lahko pojavi pri 30 % bolnikov. Tedaj postane nadomestno zdravljenje s koncentratom faktorja VIII neučinkovito in terja posebno ukrepanje.
 
Posebej za bolnike s prisotnimi protitelesi za F VIII danes predstavlja veliko  upanje inovativno biološko zdravilo emicizumab, ki v procesu strjevanja krvi s povsem alternativnim pristopom nadomešča funkcijo faktorja VIII, zmanjšuje bolezensko motnjo in ga je mogoče dajati celo pod kožo le 1-krat na teden do celo 1-krat na mesec. V Sloveniji se z emicizumabom, na katerega protitelesa za faktor VIII ne vplivajo,  za zdaj zdravi en bolnik z lahko obliko hemofilije A in inhibitorji, pri katerem so se vse ostale oblike zdravljenja izkazale za neučinkovite. Po razvrstitvi Zavoda za zdravstveno zavarovanje Slovenije bo zdravilo pod določenimi merili dostopno širši skupini bolnikov.
 
Nov pristop zdravljenja hemofilije, ki pogosto vbrizgavanje manjkajočega faktorja v žilo, ki so še posebej obremenjujoča za otroke, bolnike s slabim žilnim dostopom in starejše bolnike s hudo prizadetostjo sklepov, nadomešča s podkožno injekcijo in daljšim presledkom med injekcijami predstavlja velik napredek v zdravljenju. Ali,  kot je pojasnila asist. dr. Barbara Faganel Kotnik, dr. med., s Kliničnega oddelka za hemato-onkologijo Pediatrične klinike UKC Ljubljana: »Sodobno zdravljenje hemofilije zadnjih nekaj let omogoča praktično običajno življenje z nekaj omejitvami in prilagoditvami. Zazrti pa smo v še svetlejšo prihodnost, ki jo ponuja neusahljiv napredek v razvoju zdravil.«
 
Sodobna in celostna obravnava bolnikov s hemofilijo v Sloveniji  je tudi plod dobrega sodelovanja strokovnjakov in bolnikov s hemofilijo, ki se že štiri desetletja (38 let) združujejo v Društvo hemofilikov Slovenije. »Tesno sodelovanje bolnikov in strokovnjakov z različnih področij, ki se ukvarjajo s to boleznijo, je nujno. Tako stroka razume težave bolnikov s hemofilijo in prepoznava, kje so še možnosti za izboljšavo. Bolniki pa presojajo, kaj je zanje najbolj primerno, kako bo potekal razvoj zdravljenja in kaj morajo za najboljši nadzor in čim manj posledic bolezni storiti sami. Za dobro vodenje bolezni je potrebna timska obravnava bolnika, zato menim, da jo je treba, kjer in kadar se le da, čim bolj približati bolnikovemu domu. Pri tem mislim na  možnost opravljanja manjših posegov ali zdravljenje manjših krvavitev tudi v regionalnem zdravstvenem okolju,« je hemofilije sklenil koprčan  Zlatko Čičigoj, dr. med., iz Društva hemofilikov Slovenije.

Prijava na e-obvestila

Prijavite se na e-novice in prejemali boste uporabne in koristne informacije o hemofiliji, novostih, in posebnih dogodkih.
zapri Na spletnih straneh dhs.si uporabljamo piškotke z namenom zagotavljanja
spletne storitve, oglasnih sistemov in funkcionalnosti, ki jih brez njih ne bi mogli nuditi.

Z nadaljnjo uporabo spletnih mest soglašate z uporabo piškotkov.
Če piškotkov ne želite, jih lahko onemogočite v nastavitvah.